Benigne, folliculo-sebaceus cystisch hamartoom

Een twee maand oud meisje werd gezien op de raadpleging plastische heelkunde op doorverwijzing van de collegae van dermatologie. Het patiëntje consulteert wegens een letsel occipitaal links. Het letsel was reeds aanwezig bij de geboorte en groeit mee met de patiënte.

Het letsel is compleet asymptomatisch. Verder wordt een normale ontwikkeling gerapporteerd. Klinisch onderzoek toont een erythemateuze plaque met een gegyreerd aspect aan de oppervlakte (Figuur 1).

Figuur 1: Folliculo-sebaceus cystisch hamartoma (FSCH) links occipitaal.

 

Differentiaaldiagnostisch werd gedacht aan een hamartoom, sebaceus trichofolliculoom, hemangioom, vasculaire malformatie, nevus sebaceus of ectopisch hersenweefsel.

Echografisch onderzoek werd reeds uitgevoerd en toonde geen onderliggende botdefecten en een beperkte vascularisatie. De biopsie toonde een histologisch beeld met een hamarteus aspect, met voorkeur voor een folliculo-sebaceus cystisch hamartoom (FSCH). Klinisch echter vinden we dit beeld er veeleer uitzien als een een naevus sebaceus, cerebriform sebaceus of eventueel neurovasculair hamartoom.

Een volledige excisie vond plaats om de aanwezigheid van neurogeen weefsel na te gaan, wat met andere maligne letsels (vooral hersentumoren en rhabdoïde tumoren) geassocieerd kan zijn (Figuur 2). Het definitieve anatoompathologische verslag echter toonde een benigne, folliculo-sebaceus cystisch hamartoom. Moleculair genetisch onderzoek is lopende. Gezien dit de mogelijkheid tot neurovasculair hamartoom uitsluit, is verder MRI (Magnetic Resonance Imaging)-onderzoek van hersenen en abdomen hier niet aangewezen.

Figuur 2: Intraoperatief beeld: normale huid en subcutis. Normale galea aponeurotica. 

 

FSCH is een uiterst zeldzaam benigne cutaan hamartoom dat in 1991 door Kimura voor de eerste maal werd beschreven als aparte en unieke cutane entiteit, al is de literatuur het hier niet geheel over eens en wordt het soms beschouwd als variant van het sebaceus trichofolliculoom (1-4). De diagnose wordt vaak gemist. De behandeling bestaat uit chirurgische excisie.

Postoperatief deden zich geen problemen voor (Figuur 3). De ontwikkeling van het meisje verloopt normaal. De ouders starten, op aanraden van de chirurg, met applicatie van een hydraterende crème tweemaal per dag ter hoogte van het litteken.

Figuur 3: Postoperatief beeld vertoont gunstige heling twee weken postoperatief.
  • 1. Student geneeskunde 3e master, UAntwerpen

    2. Dienst Plastische Heelkunde, UZ Leuven

    3. Dienst Dermatologie, UZ Leuven

    1. Kimura T, Miyazawa H, Aoyagi T, Ackerman AB. Folliculosebaceous cystic hamartoma. A distinctive malformation of the skin. Am J Dermatopathol 1991;13(3):213–20.
    2. Tanimura S, Arita K, Iwao F, et al. Two cases of folliculosebaceous cystic hamartoma. Clin Exp Dermatol 2006;31(1):68–70.
    3. Emsen IM, Livaoglu A. An uncommon folliculosebaceous cystic hamartoma on the lower extremity. Can J Plast Surg 2007;15(4):231–3.
    4. Noh S, Kwon JE, Lee KG, Roh MR. Folliculosebaceous cystic hamartoma in a patient with neurofibromatosis type I. Ann Dermatol 2011;23(Suppl 2):S185–7.

U wil op dit artikel reageren ?

Toegang tot alle functionaliteiten is gereserveerd voor professionele zorgverleners.

Indien u een professionele zorgverlener bent, dient u zich aan te melden of u gratis te registreren om volledige toegang te krijgen tot deze inhoud.
Bent u journalist of wenst u ons te informeren, schrijf ons dan op redactie@rmnet.be.